正常生殖道的形成步骤：(1)苗勒管形成及发育；(2)苗勒管侧面及垂直融合：侧面融合：两个苗勒管融合形成子宫、宫颈和阴道上段；垂直融合：苗勒管向下延伸与向上发育的窦阴道球融合，使阴道上下连通：(3)子宫中隔吸收，形成单一的子宫腔和宫颈。 先天性女性生殖道畸形定义为胚胎在发育过程中苗勒管或中肾旁管偏离正常的发育过程所引起的畸形，发生率为 4％～7％，是影响女性生殖与健康的较为常见的原因之一。

宫颈发育异常：胚胎发育至20周时，基质细胞在特定的苗勒管融合部位周围聚集，从而形成宫颈。宫颈发育异常是女性生殖道畸形中较为少见的情况，超过半数病人可合并阴道闭锁。先天性宫颈发育异常分类：先天性无宫颈和先天性宫颈发育不良。1995年，Rock等将宫颈发育不良分成3种亚型，即宫颈残迹、宫颈纤维索、宫颈闭塞。

 

宫颈发育异常分类：I类：苗勒氏管发育异常 ；II类：苗勒氏管垂直融合异常 ；III类：苗勒氏管侧面融合异常 ；IV类：难以分类的纵向及侧面融合异常。


宫颈/阴道发育异常的 ESHRE/ESGE分类：

1、宫颈异常：C0亚类：正常宫颈；C1亚类：纵隔宫颈，特征：宫颈外观正常，宫颈内有一纵隔；C2亚类：双宫颈，特征：外观可见两个圆形宫颈，这两个宫颈可完全分开或部分融合；C3亚类：单侧宫颈发育不全，特征：单侧宫颈有发育，对侧未充分发育或完全缺如。很明显；C4亚类：宫颈发育不全，特征：任何宫颈组织的完全缺如，或者仅存在有严重缺陷的宫颈组织(如宫颈索)，或有宫颈阻塞、宫颈断裂等异常。

2、阴道异常：V0亚型：正常阴道；V1亚型：非阻塞性阴道纵隔；V2亚型：阻塞性阴道纵隔；V3亚型：阴道横隔和(或)处女膜闭锁；V4亚型：阴道发育不良。

 

生殖道畸形常合并泌尿系统畸形及其他畸形：

杨洁发表的《先天性宫颈发育异常22例临床分析》中，12例先天性宫颈发育异常患者行泌尿系统畸形检查，其中1人合并马蹄肾，1人有输尿管膀胱开口异常。 其他合并畸形有六指畸形、脊柱侧弯各1例。文献报道，30％～47％生殖道畸形常合并泌尿系统畸形，苗勒管发育异常者可合并单侧肾缺如、盆腔肾、马蹄肾、肾盂输尿管畸形等，而宫颈发育异常的患者中泌尿系畸形的比例较低。Rock等报道的30例宫颈发育异常中2例合并孤立肾(6．67％)，其余病例报道中子宫发育正常的患者均未发现泌尿系畸形的情况。

生殖道畸形诊断方法：1、超声检查：无创且价廉，首选，（其中，三维彩超对于宫颈管形态的观察更具独特的优势）；2、MRI：无辐射，对软组织的分辨性能较好，基本上能明确生殖道畸形的情况；3、X线造影：显示宫腔形态；4、宫腔镜、腹腔镜。

 

生殖道畸形治疗：

先天性宫颈发育异常分型及推荐手术方式 ：1、先天性无宫颈推荐手术方式子宫全切除术、子宫阴道吻合术；2、宫颈残迹推荐宫颈端端吻合、子宮阴道吻合术、子宫全切除术；3、宫颈纤维索推荐子宫全切除术、子宫阴道吻合术、子宫阴道管腔成形术，最好应用移植上皮支架；4、宫颈闭塞推荐宫颈管腔成形术，最好应用移植上皮支架。如合并阴道闭锁行保留生育功能的手术应同时行阴道成形术，若切除子宫可择期行阴道成形术。

 

宫颈癌盆腔淋巴结切除术：应尽可能系统地彻底切除自髂总淋巴结以下的各组淋巴结，必要时包括骶前淋巴结及深腹股沟淋巴结。淋巴结切除手术步骤（以左侧腹腔镜下盆腔淋巴结清扫为例）：1、切断左圆韧带 ；2、向下打开阔韧带前叶至左侧宫旁 ；3、向上打开漏斗韧带前叶腹膜至左侧盆壁 ；4、避开输尿管，打开漏斗韧带后叶腹膜 ；5、向下切开左阔韧带后叶腹膜至宫旁 ；6、进一步向下打开腹股沟深淋巴结区域表面的腹膜 ；7、向上于输尿管前方沿髂总动脉走行打开其表面的腹膜 ；8、打开动脉鞘，常规清扫左髂总、髂外、腹股沟深、髂内及闭孔淋巴结 ；9、游离子宫动脉及膀胱上动脉 。术中注意点：1、畸形子宫术中应首先暴露出正常的解剖结构，注意生殖道畸形合并泌尿系畸形的可能； 2、术中需将膀胱游离至子宫颈外口下方3~4cm，注意尽量避免钝性分离此间隙，应采用锐性分离，避免膀胱损伤； 3、分离出宫颈周围间隙，在间隙中操作；4、输尿管的损伤最易发生在它的上段及下段，上段靠近卵巢血管，如卵巢血管结扎部位太高，输尿管可能会损伤，故应先剪开阔韧带前、后叶，分离卵巢血管后再行结扎、切断；5、供应输尿管的血管要保存，否则造成输尿管缺血、坏死、瘘管形成； 6、在分离输尿管时易出血，而镜下止血又十分困难，在其出血周围尽量用双极电凝，在出血而致解剖关系不清时避免使用电凝止血，以免造成热损伤； 7、如果保留神经需要熟悉解剖，分离出子宫深静脉。


【专家简介】蔡云朗 医学博士、主任医师，硕士研究生导师；东南大学附属中大医院妇产科主任,东南大学医学院妇产科学系副主任。中国医师协会妇产科分会肿瘤分委会委员、中国医师协会妇产科分会子宫内膜异位症分委会委员、中国医师协会妇产科分会微创技术委员会委员、中国研究型医院协会妇科肿瘤分会常务委员、中国成人教育学院继续教育专业委员会腔镜国际培训中心副主任委员、江苏省医学会妇产科分会副主任委员、江苏省妇产科质控中心副主任、江苏省医学会妇产科分会肿瘤学组委员、江苏省抗癌协会妇科肿瘤专业委员会副主任委员、江苏省医师协会生殖医学分会委员、南京医学会妇产科分会副主任委员/肿瘤学组组长、江苏省整形美容协会女性生殖整复分会候任主任委员。主持国家自然基金一项，省部级科研课题二项，参加国自然、省部级科研课题数项。发表论文40余篇，SCI 录用15余篇，主编教材辅导1部，参编专著及教材3部。